Das Kartensystem für medizinische Berufe password Dr. Gabriele Lampert Humane spongiforme Enzephalopathie (früher Creutzfeld-Jakob-Krankheit) Das mikroskopische Erscheinungsbild des Gehirns ähnelt einem Schwamm, so dass diese Form zur Bezeichnung spongioforme Enzephalopathie (schwammartige Hirnerkrankung) geführt hat. Nach Stellung der Verdachtsdiagnose kommt es meist innerhalb von etwa zwei Jahren zu einem rasch fortschreitenden dementiellen Syndrom und spastischer Lähmung des Gehirns, der so genannten Endhirnungsstarre. Diese führt innerhalb weniger Monate zum Tod. Erreger: Es gilt als nahezu sicher, dass Prionen die Erreger sind. Prionen sind ganz normale körpereigene Proteine, die auf der Außenseite der Nervenzellen des Gehirns sitzen. Im klassischen Sinne sind Prionen keine Krankheitserreger und haben mit Viren oder Bakterien nichts gemeinsam. Desinfektionsmitteln, Chemikalien oder Hitze von 100°C widerstehen sie. Im Boden können sie Jahre überleben. Inkubationszeit: 6 Monate bis 3 Jahre Übertragungsweg: Auf welche Weise infektiöse Prionen über die Nahrung in das Gehirn gelangen, ist bis heute immer noch ungeklärt. Die Literatur beschreibt auch Fälle iatrogen erworbener CJK, deren Ursachen sich folgendermaßen auflisten lassen: Übertragung von extrahierten Wachstumshormon aus Hypophysen verstorbener Patienten, Dura mater-Transplantationen , Cornea-Transplantationen , Tympanoplastik , unzureichend sterilisierte chirurgische Instrumente , EEG-Tiefenelektroden Symptome: Uncharakteristische Beschwerden wie Schlafstörungen, leichte Depressionen sind am Anfang häufig zu beobachten. Weitere Symptome sind: Persönlichkeitsveränderung, Halluzinationen, Wahnvorstellungen. Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es zu deutlichen neurologischen Störungen wie: Aphasie / Alexie, Lähmungen, Myoklonien, Epileptische Anfälle, Tremor Diagnose: Hirnbiopsie und Nachweis des pathologische Prionproteins, "slow waves" im EEG Therapie: symptomatisch Rechtliches: Es besteht eine Meldepflicht nach § 6 Abschnitt 1 IfSG.