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Dr. Gabriele Lampert
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Polyzythämie

Polycythaemia vera

Definition: Chronisch, langsam fortschreitende Krankheit, gekennzeichnet durch eine Vermehrung der Erythrozytenzahl und gewöhnlich durch Hyperplasie aller Knochenmarkselemente sowie durch Hepatosplenomegalie
Ursachen: unbekannt, evtl. Autoimmunerkrankung
Symptome: Im Vordergrund stehen Folgen der Mikrozirkulationsstörungen.
Haut und Schleimhäute: starke Rötung und vermehrte Gefäßfülle, Akrozyanose, Hautjucken, Urtikaria
Allgemeines Gefäßsystem: Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen, neurologische Ausfälle, Angina pectoris, Claudicatio intermittens, venöse Thrombosen, Thromboembolien
Gastrointestinaltrakt: Völlegefühl, Appetitlosigkeit infolge der Milz- und Lebervergrößerung, Neigung zu Magen- und Duodenalulzera, rezidivierende Bauchschmerzen
Diagnose: aufgrund der Laborwerte: Erythrozytenzahl ↑, Hämatokrit ↑, Erythropoetin im Serum ↓, Thrombozytenzahl ↑ (>1 Mill./mm3),
Im Knochenmark anfangs deutliche Hyperplasie aller hämatopoetischen Zellreihen mit Verdrängung des Fettmarks, später zunehmende Fibrose bis zur Markaplasie
Therapie: Symptomatisch mit dem Ziel die Erythrozytenmasse zu reduzieren; wiederholte Aderlässe
Prognose: Stadium der Hämatopoesesteigerung 5-20 Jahre, danach allmählicher Übergang in eine Myelofibrose oder akute myeloische Leukämie;
Lebenserwartung nach Diagnosestellung 10-15 Jahre.